Un remède pour lutter contre la progéria

Il y aurait environ 300 enfants atteints de la progéria dans le monde. Une maladie génétique extrêmement rare qui accélère le vieillissement des cellules huit fois plus vite que la normale. Alors que les enfants atteints vivent en moyenne jusqu’à 13 ans, le Pr Lévy et son équipe de chercheurs ont découvert un nouveau traitement qui réduirait le processus de vieillissement et allongerait la vie des patients.

Il y aurait environ 300 enfants atteints de la progéria dans le monde. Une maladie génétique extrêmement rare qui accélère le vieillissement des cellules huit fois plus vite que la normale. Alors que les enfants atteints vivent en moyenne jusqu’à 13 ans, le Pr Lévy et son équipe de chercheurs ont découvert un nouveau traitement qui réduirait le processus de vieillissement et allongerait la vie des patients.

Une équipe de recherche menée par le Professeur Nicolas Lévy en association avec l’Université d’Aix Marseille (Inserm) pourrait avoir trouvé un médicament capable de soigner la progéria, aussi appelée syndrome de Hutchinson-Gilford. Cette maladie génétique très rare et sévère, touchant un nouveau-né sur 10 à 20 millions, est responsable d’un vieillissement prématuré et accéléré chez les enfants. Elle n’endommage pas la fonction cérébrale, mais induit un vieillissement généralisé des organes, de la peau, des os et du système cardio-vasculaire. Dans tous les cas, la progéria est mortelle et est responsable du décès des malades en moyenne autour de l’âge de 13 ans.

Cette maladie est due à une accumulation anormale de progérine, une protéine toxique produite lors du vieillissement. Cette surproduction de progérine est causée par la mutation du gène LMNA. L’étude de la progéria à permis au Pr Nicolas Lévy de mieux comprendre les mécanismes en jeu dans le vieillissement naturel et de développer des approches thérapeutiques pour d’autres pathologies induisant un vieillissement prématuré.

Les travaux menés par le Professeur Lévy ont été effectuées sur 12 enfants atteints de progéria. Les chercheurs ont identifié un certain nombre de mécanismes et observé les effets de la maladie sur l’activité cellulaire. Celle-ci est à l’origine d’un certain nombre de dysfonctionnements au niveau de l’ADN, de la prolifération et de la différenciation cellulaire.

Leur étude, une première en Europe, a permis l’élaboration d’une nouvelle famille de médicaments capables de réduire considérablement la production et l’accumulation de progérine dans l’organisme. Ces recherches menées sur des cellules d’enfants atteints de progéria pourraient aider à traiter d’autres maladies rares et certains cancers, ainsi que d’autres formes pathologiques de vieillissement accéléré.

Source : Inserm

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