Journée mondiale de sensibilisation aux tumeurs neuro-endocrines : retour sur une pathologie méconnue

Aujourd’hui, 10 novembre, se tient la cinquième édition de la journée mondiale de sensibilisation aux tumeurs neuro-endocrines, aussi connue sous le nom de Net Cancer Day. Cet événement, crée par la Worlwide Net Cancer Awareness Day (WNCAD), est l’occasion d’attirer l’attention sur ce cancer rare, mais sous-diagnostiqué ou diagnostiqué tardiveme

Aujourd’hui, 10 novembre, se tient la cinquième édition de la journée mondiale de sensibilisation aux tumeurs neuro-endocrines, aussi connue sous le nom de Net Cancer Day. Cet événement, crée par la Worlwide Net Cancer Awareness Day (WNCAD), est l’occasion d’attirer l’attention sur ce cancer rare, mais sous-diagnostiqué ou diagnostiqué tardivement. Cette journée est initiée en France par deux associations, l’APTED (Association des patients porteurs de tumeurs endocrines diverses) et l’AFNEM (Association Française des Néoplasies Endocrines Multiples NEM 1-NEM 2).

Les tumeurs neuro-endocrines ou TNE

Les tumeurs neuro-endocrines se développent à partir des cellules dites neuro-endocrines, à la fois productrices d’hormones et nerveuses. Elles peuvent donc se développer à l’insu de tous les organes glandulaires, mais touchent principalement le système digestif – en particulier le pancréas et les intestins -, ainsi que les poumons.

Le système neuroendocrine a un rôle phare dans l’organisme. Il cogère notamment la broncho et la vasodilatation, ainsi que le péristaltisme du tube digestif. Les TNE peuvent être sécrétrices d’hormones et d’amines comme la sérotonine, la bradykinine, l’histamine ou encore la prostaglandine. On les appelle alors tumeurs fonctionnelles, elles sont souvent bénignes, mais peuvent parfois être malignes et provoquer des cancers qui peuvent métastaser, notamment dans le foie.

Les formes de TNE sont différentes selon leur localisation, leur caractère sécréteur ou non, leur taux de prolifération, leur différenciation, leur taille ou encore la présence de métastases. Tout ceci crée des profils anatomopathologiques et histologiques assez variés. Pour les différencier, on utilise notamment la classification de l’OMS, qui catégorise les tumeurs en trois groupes selon le grade histologique (bénin peu différencié, malin de bas grade peu différencié et malin de haut grade bien différencié) ; ou la classification TNM, selon la taille de la tumeur primitive, la propagation aux ganglions lymphatiques et la présence (ou non) de métastases.

Les cancer neuro-endocriniens sont souvent sporadiques, mais il existe des syndromes familiaux, liés aux gènes NEM2 et NEM1 en particulier pour les TNE duodénales ou pancréatiques.

Épidémiologie et symptômes des tumeurs neuro-endocrines

Les TNE sont des tumeurs rares, mais en augmentation. L’incidence annuelle des TNE maladie est de 2 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes. Le diagnostic souvent tardif, se fait généralement entre 50 et 60 ans, après une moyenne de 3 à 7 ans de traitement de la mauvaise maladie.

Les symptômes sont assez peu typiques, parfois même inexistants. Ils reposent en général sur un flash cutané au visage et au cou, ainsi qu’une diarrhée en dehors de tout contexte infectieux. Il peut également y avoir de l’asthme et des douleurs abdominales et thoraciques. La maladie de Crohn ou le syndrome de l’intestin irritable sont les diagnostics différentiels les plus répandus.

Les TNE sont toutefois des tumeurs à évolution lente, avec une tumeur primitive de petite taille, permettant ainsi un meilleur pronostic de la maladie.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic peut se faire par analyse sanguine hormonale, mais les sécrétions hormonales sont très différentes selon les NET et non spécifiques, ce qui en fait un mauvais indicateur. On dose plus couramment la chromogranine A (Cg1), un marqueur de TNE très utilisé en immunohistochimie. On mesure en outre le taux de sérotonine 5HIAA urinaire. Le diagnostic peut se faire aussi, et souvent par hasard, grâce à une côlonoscopie. On en profitera alors pour réaliser une biopsie tissulaire pour l’analyse histologique.

Le scanner, l’IRM et la scintigraphie à l’octréotide radioactif (un analogue de la somatostatine) permettent de spécifier la tumeur et les métastases le cas échéant. Enfin on réalise une TEP au FDG (fluorodesoxyglucose marqué au fluor 18) en cas de TNE peu différenciées.

Traitements des tumeurs neuro-endocrines

Le traitement est établi selon les symptômes, le stade et degré de la maladie et son caractère histologique. La moitié des TNE ont eu le temps de métastaser à cause du diagnostic tardif. On effectue préalablement au traitement une analyse anatomopathologie de la tumeur par biopsie.

La chirurgie est indiquée en première intention, surtout si la tumeur est de petite taille. On prendra tout de même garde aux tumeurs homonosécrétrices comme les insulinomes ou les glucagonomes, qui peuvent bouleverser l’équilibre hormonal. La chirurgie est volontiers accompagnée d’une colectomie, voire d’une cholécystectomie si le chirurgien le juge nécessaire. Les métastases, habituellement hépatiques, ne doivent pas être oubliées pour éviter au maximum la récidive.

Le traitement à l’octréotide ou d’autres analogues de la somatostatine (SMS) permettent la stabilisation de la tumeur. On donne également au patient un traitement symptomatique pour améliorer sa qualité de vie. Les chimiothérapies et radiothérapies sont parfois préconisées.

Un nouveau traitement prometteur est à l’étude pour les TNE métastasiques liées à NEM2, le vandetanib. Il s’agit d’un inhibiteur de protéine kinase, c’est un anticancéreux utilisé pour le traitements des cancers médullaires thyroïdiens. Le syndrome héréditaire NEM 2 (néoplasie endocrinienne multiple de type 2) est présent dans 25% des cancers médullaires de la thyroïde. Des études cliniques ont démontré que le vandetanib était particulièrement efficace chez les patients avec le syndrome NEM2 et des mutations du pro-oncogène RET, le vandetanib étant un inhibiteur sélectif de ce dernier. Dans le cas des TNE liées à NEM2, il serait donc possible que le cet inhibiteur soit efficace, notamment en cas de métastases endocrines. Cependant, le vandetanib n’est pas spécifique de la tumeur neuro-endocrine et n’est d’ailleurs pas indiqué pour cela. Il n’aurait un effet qu’en cas de TNE associé au syndrome NEM2 et devrait donc être associé au traitement de la TNE en elle-même.

Cette journée mondiale est donc l’occasion d’informer les populations sur ces tumeurs, méconnues malgré la médiatisation suscitée par la mort de Steve Jobs, le fondateur d’Apple, décédé d’une tumeur neuroendocrinienne pancréatique en octobre 2011. L’action peut être soutenu via le site officiel //netcancerday.org. Les soutiens se font notamment sur les réseaux sociaux, en affichant un ruban zébrée, le logo de la cause.

Texte : esanum / sb

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