Quels sont les enjeux de la séparation de siamois ?

Ce 26 Mai, à l’hôpital Necker a été réalisée avec succès la séparation de deux frères siamois Guinéens  nés en août 2014, Hassan et Boubacar. Cette opération a nécessité un travail de titan afin d’assurer la sécurité des deux frères ; il s’agit en effet d’un acte très délicat auquel seulement une équipe médicale entraînée et coordonnée peut se c

Ce 26 Mai, à l’hôpital Necker a été réalisée avec succès la séparation de deux frères siamois Guinéens  nés en août 2014, Hassan et Boubacar. Cette opération a nécessité un travail de titan afin d’assurer la sécurité des deux frères ; il s’agit en effet d’un acte très délicat auquel seulement une équipe médicale entraînée et coordonnée peut se confronter, à l’aide également de matériel très performant.

Uniquement  1 naissance sur 100 000 est une naissance siamoises. Étonnamment, les siamois, aussi appelés « jumeaux conjoints », sont dans 90 % des filles. Parmi ces naissances exceptionnelles, 40 % des siamois meurent à la naissance, et un autre tiers meurt dans les 24h suivantes.

Le phénomène de jumeaux conjoints provient de la séparation non complète des embryons jumeaux monozygotes dans l’utérus de leur mère entre le 12ème et le 14ème jour après la fécondation. De ce fait, durant leur développement et jusqu’à la fin de leur existence, dans le cas où aucune intervention n’a lieu, ces jumeaux vont partager un ou plusieurs organes, en plus de la peau, par laquelle ils sont soudés.

En fonction de la localisation de leur fusion, on distingue plusieurs types de siamois. Par exemple, Hassan et Boubacar, qui étaient liés au niveau de l’abdomen sont dénommés « omphalopages ». On peut se souvenir aussi de la séparation des siamoises Rital et Ritag Gaboura en 2011 à Londres, qui elles étaient reliées par le crâne et appelées « craniopages ». Certains siamois peuvent également être dicéphaliques, avec  deux têtes distinctes et un seul et unique corps partagé.

En dehors de l’aspect de « confort  de vie », la séparation des jumeaux conjoints est très importante pour prolonger la survie des couples de siamois qui peuvent survivre à cette opération. En effet, en plus de se partager de la peau, les siamois partagent leur système sanguin dans des proportions plus ou moins importantes, et le cœur d’un des jumeaux va généralement travailler en excès et risquer rapidement l’épuisement pathologique, ce qui mène à la mort d’un des jumeaux, puis à celle du second.

Une opération de séparation doit donc s’envisager rapidement après la naissance des siamois et sa préparation doit être méticuleuse, afin de visualiser, détecter et analyser par une imagerie performante quels organes et vaisseaux sont partagés. Cette chirurgie n’est pas (encore) envisageable pour tous les couples de siamois: si les siamois partagent un organe vital, comme le cœur (pour les « thoracopages »), l’opération est non viable pour au moins l’un des jumeaux.

Hassan et Boubacar représentent un bon exemple de viabilité à la chirurgie : leurs organes partagés se limitaient au foie et à une partie du tube digestifs, que les chirurgiens ont été capable de scinder de façon non hémorragique, laissant aux deux enfants une part suffisante de chacun des organes afin de leur assurer un futur de vie confortable et sain.

Ce qui rend l’opération d’autant plus délicate, ce sont les complications hémorragiques à haut risque durant celle-ci, ainsi que les difficultés anesthésiques pour les dosages sanguins qui doivent rester précis malgré une circulation encore partagée.

Enfin, les suites opératoires doivent également être minutieusement contrôlées et monitorées, car cette chirurgie, loin d’être bénigne, peut compresser d’autres organes vitaux chez les nourrissons, par la pression exercée par les organes auparavant extériorisés.

La séparation chirurgicale des siamois est donc un acte exceptionnel et émouvant, tant ses enjeux sont forts et sa mise en œuvre très complexe. Cependant, malgré les moyens mis en œuvre, il convient à rappeler que malheureusement, en fonction de leurs contraintes anatomiques et particularités,  la « chirurgie à tout prix » n’est absolument pas concevable pour les siamois…

 

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