Pyoderma Gangrenosum associé à un syndrome d’Ehlers-Danlos

Pyoderma gangrenosum de la jambe gauche chez une patiente atteinte d’une hémopathie maligne aggravée par un défaut de cicatrisation secondaire à un syndrome d’Ehlers-Danlos. Le Pyoderma Gangrenosum est une dermatose neutrophile inflammatoire stérile. C’est une maladie rare avec une incidence d’environ 2 cas/million/an. Les femmes sont généraleme

Pyoderma gangrenosum de la jambe gauche chez une patiente atteinte d’une hémopathie maligne aggravée par un défaut de cicatrisation secondaire à un syndrome d’Ehlers-Danlos.

Le Pyoderma Gangrenosum est une dermatose neutrophile inflammatoire stérile.

C’est une maladie rare avec une incidence d’environ 2 cas/million/an. Les femmes sont généralement plus souvent atteintes avec un pic de survenue généralement entre 20 et 50 ans.

Cliniquement il débute par l’apparition de pustules stériles qui sont génèralement secondaires à un traumatisme minime, une piqure d’insecte, une incision chirurgicale. Ces pustules évoluent rapidement vers des ulcérations très douloureuses à extension rapide d’aspect caractéristique: le fond de l’ulcère est irrégulier, nécrosé avec la présence de clapiers purulents au centre entourés d’un bourrelet violacé périphérique et de bordures circulaires. Le Pyoderma gangrenosum siège à 70% sur les membres inférieurs. L’étiologie demeure indéterminée. Le diagnostic du PG est basé sur les antécédents de la maladie sous-jacente, la présentation clinique typique, l’histopathologie et l’élimination d’autres maladies qui présentent une apparence similaire.

À l’anatomopathologie sur biopsie cutané on retrouve un infiltrat inflammatoire dermique polymorphe fait de polynucléaire neutrophile de lymphocytes et d’histiocytes. On retrouve une hyperplasie épidermique de part et d’autre de l’ulcération.

Les maladies sous-jacentes les plus fréquentes sont: les maladies inflammatoires notamment les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (20-60%), la polyarthrite rhumatoïde (15%), les hémopathies malignes, l’infection par le VIH et l’immunodéficience.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos quant à lui est une maladie génétique rare, liée à une anomalie du tissu conjonctif. Actuellement ont la regroupe en trois forme: La classique, l’hypermobile et la vasculaire. Elle touche aussi bien les hommes que les femmes. L’incidence précise de la survenue des syndromes d’Ehlers-Danlos n’est pas connue. La littérature retient une fréquence approximative de 1/5.000 à 1/100 000 naissances. Mais actuellement de nombreux spécialistes évoquent une sous-estimation du nombre de cas du fait de la mauvaise connaissance de la pathologie par le corps médical.

Le syndrome d’Ehlers-Danlos se manifeste par des signes cliniques très hétérogènes et d’expression variable selon les individus mais les signes les plus fréquents sont:

D’autres manifestations telles que: : la dysurie, les manifestations bronchiques (essoufflement, pseudo crises d’asthme), les manifestations ORL (acouphènes hypoacousies, hyperacousies), les manifestations visuelles (fatigue surtout) mais aussi les troubles du sommeil  peuvent être rencontrées.

Le principal risque est l’atteinte artérielle ( anévrisme de l’aorte, dissection), mais ce type de maladie d’Ehlers-Danlos reste exceptionnelle même si elle est largement diffusé actuellement dans les publications médicales. Ce syndrome peut être à l’origine de handicap important. Il n’existe pas de traitement spécifique mais des traitements symptomatiques adaptés aux manifestations cliniques.

En raison de sa méconnaissance par le corps médicale le diagnostic du syndrome d’Ehlers-Danlos reste très tardif.

Texte : esanum / pg


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