La greffe hépatique reste le traitement inévitable pour des patients atteints d'une cholangite sclérosante primitive

Touchant les sujets jeunes, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie orpheline rare, qui touche environ 1/100 000 de la population aux Etats-Unis et en Europe. Bien souvent, la greffe hépatique reste le seul traitement possible, malgré une liste d’attente souvent importante.

Touchant les sujets jeunes, la cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie orpheline rare, qui touche environ 1/100 000 de la population aux Etats-Unis et en Europe.

Bien souvent, la greffe hépatique reste le seul traitement possible, malgré une liste d’attente souvent importante.

 

La cholangite sclérosante primitive (CSP), une maladie chronique inflammatoire des voies biliaires qui touche principalement les hommes, mène au stade terminal à une cirrhose hépatique. En raison de la méconnaissance de la pathogénie, on ne peut pas traiter la cause. L’acide ursodésoxycholique (AUDC), traitement habituel chez ces patients, ne montre pas de bénéfice en terme de survie sans greffe. Seul le prurit – un des effets secondaires principaux- et le bilan hépatologique peuvent être améliorés. Une étude américaine a été interrompue à cause d’une surmortalité dans un groupe qui a eu l’AUDC à une posologie très forte. Pour ces raisons le médicament reste contesté.

 

Une maladie rare qui s'aggrave souvent                   

La CSP est une hépatopathie avec un diagnostic plutôt défavorable. Dans la majorité des cas (80 à 90%), elle est associée avec une maladie inflammatoire chronique des intestins (MICI). Chez la plupart des patients (80%) on découvre une rectocolite hémorragique (RCH) tandis que juste 5% des patients ayant une RCH souffrent d’une CSP. Moins souvent on trouve des patients avec une maladie de Crohn, qui est lié avec un risque de cancer de colon élevé.             

Le taux de survie est à 45% quinze ans après le diagnostic en comparaison avec 58% chez les patients atteints d’une cholangite biliaire primitive. En outre, il faut constater que les patients ont un risque accumulé de cholangiocarcinome élevé - qui représente ainsi une autre cause de mortalité.

La greffe hépatique comme seul recours            

La greffe hépatique reste le seul traitement possible au stade terminal. Plus de trois quarts des patients transplantés sont encore vivants 5 ans après la greffe. Par contre, 2 patients sur dix ont une récidive dans ce temps là. Chez les patients atteints d’un cholangiocarcinome, un patient sur deux a une récidive.                       

Plus de la moitié des patients avec une CSP doit être transplanté après dix à quinze ans d’évolution de la maladie.

À cause des longues listes d’attentes, cette interventions chirurgicale n’est malheureusement pas toujours une option. L’année dernière; seulement 1322 greffes hépatiques ont été réalisés en France.

                   
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