Syndrome de Cronkhite-Canada

Le syndrome Cronkite-Canada également appelé polypose gastro-intestinale juvénile. Il décrit une maladie non héréditaire du tube digestif de cause inconnue. Les personnes affectées souffrent principalement de la perte de cheveux et de carences nutritionnelles. Les protubérances présentes de la muqueuese peuvent être bénignes ou malignes.

Les particularités du syndrome sont un grand nombre de polypes dans le système digestif et des modifications des phanères et la peau. Celles-ci comprennent, une hyperpigmentation, des troubles de la croissance des ongles des mains et pieds. Dans plus de 50%, l'intestin grêle est touché, l'oesophage l'est plus rarement.

Les symptômes principaux sont une diarrhée aqueulse, un volume de selles de 4-6 L, une perte du goût et de l'appétit, une perte de poids, des douleurs abdominales et un sentiment de faiblesse.

La maladie a été décrite pour environ 500 cas et survient principalement chez des patients d'origine japonaise et se produit plus souvent chez les hommes que chez les femmes (2: 1). La maladie ne se manifeste qu'à l'âge adulte avancé (la plupart ont plus de 50 ans) .

En raison de l'anémie, du saignement dans le tractus gastro-intestinal et de l'insuffisance caridaque congestive ou des infections, la mortalité est élevée. La survie dépend d'un traitement intense adequat et parfois prolongé. Plus de la moitié des patients présentent des rémissions.