La sténose duodénale est habituellement un déplacement congénital avec sténose de la lumière du duodénum, mais elle survient également sous forme de maladie acquise. Anatomiquement, la sténose est divisée en sous type selon sa position par-rapport à la papille duodénale majeure.
Dans l'obstruction haute moins commune, l'obstruction se situe au-dessus de la papille de Vater. Dans l'obstruction profonde, la sténose est en dessous de la papille de Vater. De plus, on distingue une obstruction interne et une obstruction périphérique.
Une obstruction interne peut être provoquée par une membrane duodénale, un rétrécissement en forme d'anneau, une modification du tissu conjonctif de la paroi intestinale en forme d'anneau ou par une atrésie incomplète. L'obstruction externe est beaucoup plus fréquente. Elle est provoquée par des brides congénitaux, des anomalies vasculaires, des malrotations, des formations doubles ou un pancréas annulaire.
En plus de la sténose duodénale congénitale, il existe souvent des malformations supplémentaires, par ex. des anomalie cardiaques. Un tiers des enfants présente une trisomie 21. Les formes acquises peuvent faire suite à un traumatisme (avec lésions vasculaires), des inflammations, une diminution du débit sanguin ou être des complications d'une intervention chirurgicale.
Les symptômes de la sténose duodénale dépendent fortement de l’étendue. Lors d'une sténose sévèregrade ou d'une atrésie sévère, un diagnostic précoce peut être indiqué en intrautérin par la présence d'un polyhydramnion.
Les sténoses duodénales se manifestent par des vomissements sévères durant les premiers jours de vie. Selon la localisation, il s'agira de vomissements bilieux ou non bilieux. Les sténoses duodénales légères ne sont découvertes qu'après la période néonatale. Il arrive qu'on ne les décèle pas durant toute une vie.
La maladie est divisée en trois formes, selon le degré de développement
Type I - diaphragme duodénal : une membrane ressemblant au diaphragme et provenant de la muqueuse avec une paroi musculaire intacte
Type II - atrésie duodénale complète : Faisceau de tissu conjonctif qui relie les deux extrémités du duodénum présentant l'atrésie
Type III - atrésie duodénale complète : séparation complète des deux extrémités du duodénum, peut être accompagnée d'un pancréas annulaire