Le lymphome à cellules du manteau (LCM) est une forme rare de lymphome non hodgkinien. Il tient son nom d'une atteinte des lymphocytes B de la zone du manteau des ganglions lymphatiques.
En moyenne, les patients tombent malades à l'âge de 65 ans, les hommes étant plus fréquemment touchés que les femmes. Le LCM représente 6 à 9% de tous les lymphomes. On le trouve parmi les lymphomes indolents, mais dans la plupart des cas, il est cliniquement agressif.
Au moment du diagnostic, la plupart des patients souffrent déjà de la forme disséminée avancée de la maladie. Elle se manifeste par une lymphadénopathie généralisée, des troubles gastro-intestinaux et des signes d'infiltration de la moelle osseuse (anémie, troubles de la coagulation, susceptibilité aux infections).
Bien souvent, il s'agit d'une circulation des cellules de lymphome dans le sang périphérique. Une splénomégalie, de la fièvre et une baisse de forme générale sont d'autres symptômes possibles. La cause de la maladie est une translocation chromosomique t(11; 14) (q13; q32), par laquelle le gène de la cycline D1 pénètre dans le voisinage du gène de la chaîne lourde de l'immunoglobuline IgG et est activé.
Ceci est suivi par une forte expression de la cycline D1. En conséquence, la perte de contrôle du cycle cellulaire et la restriction de la mort cellulaire programmée (apoptose) entraînent une prolifération accélérée des cellules tumorales.
Seulement environ 30% des patients répondent pleinement aux thérapies actuelles. La perspective d'une guérison complète n'existe généralement que dans les premiers stades. Le temps de survie moyen avancé par la recherche est de 3 à 5 ans.