La maladie de Castleman

La maladie de Castleman est comprise comme une hypertrophie des ganglions lymphatiques avec hyperplasie lymphatique angiofolliculaire. Les ganglions lymphatiques de l'abdomen et du médiastin sont les plus fréquemment touchés. Il existe deux types de maladie de Castleman.

Dans la forme localisée, un seul ganglion lymphatique est atteint. La cause exacte est encore controversée. On pense que les cellules malignes sont responsables de la surproduction d'IL-6.

La plupart des patients de cette forme n'ont pas de plaintes. Cependant, des symptômes tels que une apathie, une fièvre et des douleurs thoraciques ou abdominales peuvent survenir. Dans la forme multicentrique, plusieurs ganglions lymphatiques sont affectés. Le VIH est considéré ici comme un facteur de risque, car les patients séropositifs sont aussi souvent infectés par le HHV8. Le HHV8 produit une substance semblable à l'IL-6.

Les patients sont accompagnés des symptômes suivants : perte de poids, nausées, hépatomégalie et/ou splénomégalie, hypoalbuminémie, thrombocytopénie et syndrome POEMS.