L'hypertension pulmonaire chronique thromboembolique (HPTEC) est une forme persistante de thrombi sous forme d'un tissu organisé qui oblitère les artères pulmonaires.
Ainsi la résistance des vaisseaux pulmonaires est augmentée, ce qui conduit à une augmentation de la pression arterielle pumonaire moyenne (≥ 25 mmHg au repos). Ceci entraîne une insuffisance du coeur droit progressive. La plupart des patients sont découverts en raison d'une dyspnée à l'effort progressive.
De plus, on peut retrouver des signes de défaillance cardiaque droite avec épuisement,fatigabilité, syncopes et oedemes. Il y a souvent un intervalle de quelques mois à plusieurs années entre l'événement initial d'une embolie aiguë et l'apparition des symptômes cliniques.
La cause de la HPTEC est inconnue. Pour jusqu'à 60% des patients aucun signe d'embolie pulmonaire aiguë peut être retrouvé dans l'anamnèse. La prévalence n'est pas clairement déterminée, car on suppose que la maladie n'est souvent même pas diagnostiquée.
Deux ans passent en moyenne entre l'apparition des symptômes et le diagnostic. En ce qui concerne le mécanisme physiopathologique de la HPTEC, on suppose qu'il existe un lien avec la diminution du flux sanguin dans les artères pulmonaires.
Après l'oblitération initiale, causée par des thrombi non dissous, on constate un remodelage vasculaire progressif dans les vaisseaux non oblitérés. La scintigraphie de perfusion est l'examen de choix pour exclure une HPTEC.
L'angiographie du coeur droit et une cathétérisation pulmonaire sont obligatoires pour assurer le diagnostic et planifier le traitement. L'endartériectomie pulmonaire active (EPA) est le seul traitement potentiellement curatif pour la HPTEC. Non traitée, le pronostic de la maladie est faible.