l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (HTAP) est une forme rare d'hypertension artérielle pulmonaire caractérisée par une résistance vasculaire accrue et donc une augmentation de la pression artérielle dans la circulation pulmonaire.
Si la pression artérielle moyenne dans l’artère pulmonaire est supérieure à 25 mmHg, une hypertension pulmonaire manifeste est présente. Les symptômes sont initialement peu spécifiques. L'accent est mis sur une dyspnée, de la fatigue et de l'épuisement, des douleurs thoraciques, des syncopes et une augmentation de la circonférence abdominale. Les symptômes au repos ne surviennent généralement que dans des cas avancés.
Une oblitération accrue de la circulation pulmonaire entraîne une tension cardiaque droite progressive qui peut aboutir à une insuffisance ventriculaire droite.
L'HTAP est la principale forme d'hypertension artérielle pulmonaire, ce qui signifie que contrairement à l'hypertension pulmonaire secondaire, elle ne survient pas à la suite d'une autre maladie sous-jacente.
Son origine exacte est inconnue, cependant, une libération accrue de vasoconstricteurs, tels que le thromboxane et l'endothéline, ainsi qu'une diminution de la production concomitante de vasodilatateurs, tels que l'oxyde nitrique (NO) et la prostacycline, sont observées chez les personnes atteintes.
D'autres facteurs comprennent une augmentation du taux de sérotonine et une production accrue de cytokines. Le traitement de l'hypertension pulmonaire isolée est exigeant et le pronostic généralement médiocre.
En moyenne, sans traitement, l’espérance de vie est d’environ 3 ans après diagnostic. La cause du décès est une décompensation cardiaque plus souvent aiguë avec arythmies cardiaques malignes.