Hermaphrodisme vrai

L'hermanaphrodisme vrai se caractérise par la présence de tissu ovarien et testiculaire. Ainsi, les organes génitaux externes peuvent être féminins et masculins, ou ambigus.

Toutes les combinaisons de testicule et d'ovaire sont possibles, mais la plupart des gonades apparues sont des ovotestis. Les gonades labioscrotales, inguinales ou abdominales sont cruciales pour le développement du sexe interne. Cela diffère selon la gonade adjacente.

Un vagin mal formé, qui se termine dans le sinus urogénital, et, le cas échéant, un utérus hypoplasique, sont fréquents. À la puberté, l'apparition des menstruations, le développement des seins et la féminisation sont possibles, mais les patients sont encore pour la plupart infertiles.

La cause génétique est différente: 60% des cas présentent un caryotype féminin 46, XX, dans 20% un caryotype 46, XY et dans 20%, une mosaïque 46, XX/46, XY.