La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chronique sévère et fatale, caractérisée par une diminution constante des fonctions pulmonaires. Le terme fibrose pulmonaire se réfère à une cicatrisation du tissu pulmonaire, qui entraîne une dyspnée et une toux sèche de plus en plus fortes.
La FPI survient généralement à l'âge adulte entre 50 et 70 ans, et les hommes sont plus fréquemment atteints que les femmes. La FPI appartient à un groupe d'environ 200 maladies pulmonaires appelées maladies pulmonaires interstitielles, caractérisées par une atteinte interstitielle pulmonaire.
Les alvéoles, les voies aériennes périphériques et les vaisseaux sont également affectés. En auscultation, on peut souvent détecter des crépitants de début d'inspiration, en particulier dans les zones pulmonaires basales. En cas de maladie avancée, un cœur pulmonaire peut apparaître avec des signes classiques d'insuffisance cardiaque droite. La cause de la FPI est inconnue.
L'implication possible de facteurs environnementaux (cigarettes, exposition à la poussière de quartz, élevage) est possible. Les signes de fibrose pulmonaire commune (pneumonie interstitielle usuelle) font partie intégrante du diagnostic de la FPI.
La seule mesure thérapeutique efficace est une transplantation pulmonaire, la durée de survie moyenne à partir du moment du diagnostic étant d'environ 2 à 5 ans.