Le cholangiocarcinome (CCA) est un néoplasme épithélial qui se propage dans la muqueuse des voies biliaires / voies biliaires et présente les caractéristiques histologiques d'une différenciation typique des cholangiocytes. Il peut survenir à la fois à l'intérieur (cholangiocarcinome intrahépatique, rare) et à l'extérieur du foie (cholangiocarcinome extrahépatique, forme plus courante).
En tant que maladie rare, elle ne touche qu'environ 3% de tous les cancers du tube digestif dans le monde, mais c'est la deuxième tumeur du foie la plus courante.
L'étiologie est inconnue et la plupart des cas de CCA sont sporadiques. Les facteurs de risque comprennent la cholangite sclérosante primaire, la cholangite sclérosante secondaire, l'infection typhoïde chronique, les infections parasitaires, l'exposition au thorotraste (produit de contraste aux rayons X) et les kystes cholédocaux; tous ces facteurs provoquent une inflammation chronique des voies biliaires.
La plupart des CCA surviennent sporadiquement et sans facteur de risque évident après 50 ans. En Asie du Sud-Est, la région avec la plus forte incidence de CCA, le facteur de risque le plus important est l'infestation biliaire par la douve du foie. La cholangite sclérosante primitive est un risque particulier dans le monde occidental. On estime que 5 à 10% des patients développent une CCA au cours de l’évolution de la maladie.
Le cholangiocarcinome est rarement découvert à temps et est généralement incurable, car le diagnostic n'est souvent posé qu'à un stade très avancé lorsque le traitement chirurgical n'est plus possible.