Angioedème acquis

L'angioedème acquis se caractérise par une carence acquise d'inhibiteur de la protéase du plasma C1 (C1-INH) orsque l'œdèmes temporaire et périodiques subcutanés et/ou sous-muqueux avec une douleur abdominale et des tuméfactions. Celles-ci sont insensibles à l'histamine et au cortisol.

La maladie ne survient pas avant l’âge de 50 ans. L'histoire familiale est négative, car l'AOA n'est pas héréditaire. Les patients atteints se plaignent d'oedèmes blancs sans démangeaisons qui peuvent perdurer 72 heures et réappaaissent de manière irrégulière. Les œdèmes se situent habituellement sur les lèvres, la langue, le pharynx et larynx. Ils peuvent également être présents sur les bras, les jambes, le scrotum et dans le tube digestif.

L'occurrence dans le tube digestif produit un tableau clinique similaire à une obstruction intestinale. Dans la région laryngée, le risque de traitement fatal est de 25% en cas de mauvaise thérapeutique. La cause de l'oedééme est une perméabilité augmentée des vaisseaux sanguins, en raison d'une concentration accrue de la bradykinine à la suite d'un déficit en C1-INH.

Les angiooedèmes acquis sont sudivisés en AOA I, comme pathologie accompagnant un trouble des lymphocytes B. L'AOA II, quant à elle, produit des auto-anticorps contre C1-INH.